Dans cette vidéo d’hématologie, on fait le point sur la maladie de Willebrand : définition, fréquence, modes de transmission et les 3 grands types (1, 2, 3). On explique le rôle clé du facteur de Willebrand dans l’hémostase, les signes cliniques typiques (saignements cutanéo-muqueux, ménorragies, saignements post-chirurgie) et comment poser le diagnostic avec les dosages (activité, antigène, facteur VIII, influence du groupe O). Enfin, on passe en revue les traitements : desmopressine en première intention dans les formes modérées, concentrés de facteur de Willebrand si forme sévère/échec, + antifibrinolytiques et conseils pratiques au patient.
Activité du facteur de Willebrand
Adhésion plaquettaire
Adamts13 (métalloprotéase)
Agrégation plaquettaire
Anémie
Anémie microcytaire
Anticorps anti-facteur de Willebrand
Anticoagulants
Antiagrégants
Antifibrinolytiques
Antigène du facteur de Willebrand
Autosomique dominante
Carence martiale
Cellules endothéliales
Céphalées
Chirurgie
Collagène
Coagulation
Concentrés de facteur de Willebrand
Corps de Weibel-Palade
Déficit en facteur de Willebrand
Déficit quantitatif complet
Déficit quantitatif partiel
Déficit qualitatif
Dégradation
Desmopressine
Dosage du facteur de Willebrand
Dosage du facteur VIII
Ecchymoses
Effets indésirables
Éducation du patient
Épistaxis
Examens biologiques
Examens d’hémostase
Examens spécialisés
Facteur VIII
Facteur de Willebrand
Flush faciaux
Gestes invasifs
Gingivorragies
Glycoprotéine multimérique
Groupe sanguin O
Hémarthroses
Hématologie
Hématomes
Hémogramme
Hémorragique constitutionnelle
Hémorragique héréditaire
Hémostase
Hémostase primaire
Hyponatrémie
Intranasale
Intraveineuse
Libération du facteur de Willebrand
Maladie de Willebrand
Maladie hémorragique
Mégacaryocytes
Ménorragies
Mesures locales d’hémostase
Microcytaire
Plasma
Plaquettes
Prothrombine (taux de prothrombine)
Récepteur plaquettaire GPIb
Risque cardiovasculaire
Saignements chroniques
Saignements digestifs
Saignements muqueux
Surcharge hydrique
Sous-endothélium
Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux
Tachycardie
TCA (temps de céphaline activée)
Traitement substitutif
Troubles de la coagulation
