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Dans cette vidéo, on t’explique la sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard) : pourquoi les globules rouges deviennent fragiles, se font détruire par la rate et provoquent une anémie hémolytique.
On passe ensuite aux signes cliniques, aux complications possibles (crises hémolytiques, calculs biliaires, etc.) et aux infections qui peuvent aggraver la situation.
Enfin, tu verras comment on pose le diagnostic (hémogramme, frottis, test EMA…) et quels sont les grands principes de prise en charge (surveillance, acide folique, transfusions, splénectomie).

Acide folique

Alpha-spectrine

Anémie

Anémie hémolytique auto-immune

Anémie hémolytique chronique

Anémie régénérative

Ankyrine

Bicouche lipidique

Bilan d’hémolyse

Bilirubine libre

Calculs biliaires

Carence en folates

CCMH

Cytosquelette érythrocytaire

Déformabilité des globules rouges

Déglobulisation

Ektacytométrie en gradient osmotique

Éosin-5-maléimide (test EMA)

Érythroblastes

Frottis sanguin

Globules rouges

Haptoglobine

Hématologie

Hémogramme

Hémolyse chronique

Hyperbilirubinémie chronique

Ictère

Infections

LDH

Macrocytaire

Maladie de Minkowski-Chauffard

Membrane des globules rouges

Mutation autosomique dominante

Mutation autosomique récessive

Normocytaire

Parvovirus B19

Protéine bande 3

Protéine 4.2

Protéines du cytosquelette

Rate

Retard de croissance

Sinusoïdes spléniques

Splénectomie

Splénomégalie

Sphérocytes

Sphérocytose héréditaire

Spectrine bêta

Surveillance clinique et biologique

Test direct à l’antiglobuline

Transfusions

Triade (anémie, ictère, splénomégalie)

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